胰神经内分泌瘤
胰神经内分泌瘤（Pancreatic neuroendocrine tumors，简称PanNETs、PETs，或PNETs），是一种源自于胰脏神经分泌细胞的肿瘤。它是属于一种神经内分泌肿瘤，可能为恶性肿瘤或良性肿瘤，其发病率约占胃肠胰神经内分泌肿瘤（GEP-NETs）的1/3。
| 胰神经内分泌肿瘤 | |
|---|---|
| 又称 | 胰岛细胞瘤（islet cell tumors）[1][2]，或胰内分泌细胞瘤（pancreaticdocrine tumors）[3][4] |
 | |
| 胰脏示意图 | |
| 类型 | islet cell tumor[*]、gastrointestinal carcinoma[*]、疾病 |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 肿瘤学 |
| ICD-11 | XH5XB7 |
| ICD-10 | C25.4 |
| OMIM | [2] |
| Orphanet | 97253 |
PanNETs并不常见，仅占所有胰脏肿瘤的 1 至 2% 。
分类
PanNET可以根据功能性，与肿瘤分级和分期来进行分类：
功能性分类
功能型（functional）和非功能型（nonfunctional）两大类，功能型PanNETs的肿瘤会过度分泌激素，造成患者产生相对应的症状，反之则为非功能型[5]。功能型约占所有PanNETs的 10-60 % ，通常会较非功能型早期诊断，且几乎皆为良性[5]。
| 类型 | 肿瘤原发位置 | 生物标记 | 症状 | 备注 |
|---|---|---|---|---|
| 胰岛素瘤（Insulinoma） | 胰脏头部、体部，及尾部 | 胰岛素、胰岛素原、C-胜肽（C-peptide） | 低血糖、惠普三要项（Whipple triad） | 最常见的PanNETs |
| 胃泌素瘤（Gastrinoma） | 胃泌素瘤三角（Gastrinoma triangle） | 胃泌素瘤、 胰多肽（polypeptide，PP） | Zollinger–Ellison症候群（胃溃疡、上腹痛、腹泻） | 次常见 |
| 血管活性肠肽瘤（VIPoma） | 胰脏体部，及尾部 | 血管活性肠肽（VIP） | Verner-Morrison症候群（水泻、低血钾、脱水、胃酸缺乏） | 罕见 |
| 升糖素瘤（Glucagonoma） | 胰脏体部，及尾部 | 升糖素、肠升糖素（glycentin） | 红疹、游走性红斑、糖尿病、恶病质 | 罕见 |
| 体制素瘤（Somatostatinoma） | 胰十二指肠沟（Pancreatoduodenal groove）、壶腹、壶腹周围 | 体抑素 | 糖尿病、胆石病、腹泻 | 罕见 |
| 胰多肽瘤（PPoma） | 胰脏头部 | 胰多肽 | 罕见 | |
| 促肾上腺皮质素瘤（ACTHoma） | 胰脏 | 促肾上腺皮质激素（ACTH） | 库欣氏症候群 | 罕见，发生于胰脏者占异位性库欣氏症的4-16% |
| 类癌 | 胰脏 | 血清素 | 潮红、腹泻 | 罕见，发生于胰脏者占所有类癌症后群的1% |
| 副甲状腺荷尔蒙相关蛋白瘤（PTHrp-oma） | 胰脏 | 副甲状腺荷尔蒙相关蛋白（PTHrp） | 高血钙症状，症状会类似副甲状腺过高 | 罕见 |
肿瘤分级
2017年世界卫生组织（WHO）分类系统将 PanNETs 分为三级。该分类系统相对于过去的分类，更强调肿瘤的分级[7]。
| 分类/分级 | Ki-67增殖指数*（%） | 有丝分裂指数（%） |
|---|---|---|
| 分化良好的PanNETs | ||
| PanNET G1 | <3 | <2 |
| PanNET G2 | 3 to 20 | 2 to 20 |
| PanNET G3 | >20 | >20 |
| 分化不好的PanNETs：胰脏神经内分泌癌（Pancreatic neuroendocrine carcinomas，PanNECs） | ||
| PanNEC (G3) | >20 | >20 |
| 小细胞型（Small cell type） | ||
| 大细胞型（Large cell type） | ||
| 混合型：肿瘤同时由神经内分泌细胞及非神经内分泌细胞构成 | ||
肿瘤分期
目前关于PanNETs分类系统主要有欧洲内分泌肿瘤协会（ENETS）系统[9]，以及AJCC系统两种，两者皆使用TNM系统进行分期[5]。
症状及征象
功能型PanNETs的症状大多与其分泌激素相关，主要症状源自于该激素过量的表现[10]。非功能型虽也会分泌多种激素，但其激素过量症状并不若功能型那样明显。非功能型PanNETs主要的症状源自于压迫周围器官或是远端转移的症状[11][12][13]。但随著影像学的进步，非功能型PanNETs有时会在压迫症状出现之前，就意外诊断出来[14]:43–44。有时时非功能型的PanNETs也会在疾病后期出现激素过量症状[15]。
命名
PanNETs过去又常被称为胰岛细胞瘤（islet cell tumors），但该名称无法准确描述源自于胰岛之外的PanNETs，因此使用该名称者已逐渐减少[10]。
参见
参考文献
- ^ Burns WR, Edil BH. Neuroendocrine pancreatic tumors: guidelines for management and update. Current treatment options in oncology. March 2012, 13 (1): 24–34. PMID 22198808. doi:10.1007/s11864-011-0172-2.
- ^ Pancreatic Neuroendocrine Tumors (Islet Cell Tumors) Treatment (PDQ) Health Professional Version. National Cancer Institute. March 7, 2014. [1]
- ^ The PanNET denomination is in line with current WHO guidelines. Historically, PanNETs have also been referred to by a variety of terms, and are still often called "islet cell tumors" or "pancreatic endocrine tumors". See: Klimstra DS, Modlin IR, Coppola D, et al. The pathologic classification of neuroendocrine tumors: a review of nomenclature, grading, and staging systems (PDF). Pancreas. August 2010, 39 (6): 707–12 [2018-05-17]. PMID 20664470. doi:10.1097/MPA.0b013e3181ec124e. （原始内容 (PDF)存档于2015-09-24）.
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