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過敏性紫癜

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過敏性紫癜[1]（anaphylactoid purpura）又稱過敏性紫瘢病[2]，是兒童期或青少年常見的血管炎症候群，由於病原體感染、某些藥物作用、過敏等原因，體內形成免疫複合物，沉積於真皮上層毛細血管而引起的血管炎，可累及皮膚、關節、胃腸道、腎臟等多個部位。臨床表現缺乏特異性，常見臨床特徵為紫癜、腹痛、消化道出血、關節痛、血尿、腎病變等[3][4]。

過敏性紫癜有許多異名，如：Henoch-Schönlein 紫癜（Henoch-Schönlein purpura，HSP）、IgA血管炎[5]（IgA vasculitis，IgAV）或免疫球蛋白A血管炎[6]；當其累及腎臟時，又稱IgAV腎炎[7]（IgA vasculitis with nephritis，IgAVN）、IgA血管炎腎炎[8]或紫癜性腎炎[9]（Henoch-Schönlein purpura nephritis，HSPN）。

病理機轉

過敏原刺激機體產生抗體；過敏原再次進入體內時與IgA等抗體結合形成免疫複合物沉積於皮膚、消化道、關節腔、腎臟等全身多部位的小血管處，繼而激活補體，引起血管炎症反應，導致血管脆性和通透性增加。

紫癜處皮膚活檢可見IgA沉積於血管壁，並見白血球破裂性血管炎。

 
免疫螢光顯示IgA沉積於過敏性紫癜患者的皮膚血管壁（黃箭頭）。

累及消化道黏膜、腹膜臟層的毛細血管炎可以引發腹痛、腹肌緊張、消化道出血等。腸壁水腫、蠕動增強，可有腹瀉、腸鳴音亢進，嚴重者還可誘發腸套疊。

腎小球的毛細血管炎可引起急性腎炎症候群，嚴重者可出現新月體形成；還有少數病例反覆發作，遷延為慢性腎炎症候群或腎病症候群。

 
免疫組化染色顯示IgA沉積於過敏性紫癜患者的腎小球。

常見的過敏原有：

  • 病原體
    • 細菌：主要為β溶血性鏈球菌。
    • 病毒：如麻疹、水痘、風疹等呼吸道傳播的發疹性病毒。
    • 寄生蟲：以蛔蟲最多見。
  • 食物
  • 藥物
  • 疫苗
  • 其它：如花粉、塵埃、蟲咬等。

臨床表現

多數患者先有全身不適、乏力、低熱等前驅症狀，1～3周後出現典型臨床表現。依主要累及部位，可分為若干型。

單純型

單純型過敏性紫癜，簡稱「單純型紫癜」[10]。僅有紫瘢。特點是：

  • 軀幹極少，主要局限於四肢，尤其是下肢伸側及臀部。
  • 對稱分布，分批出現。
  • 大小不等，略高出皮面，可以融合，經1～2周後逐漸消退。
  • 可伴發皮膚水腫、蕁麻疹、皮膚壞死。

腹型

腹型過敏性紫癜，簡稱「腹型紫癜」[11]，又稱Henoch型紫癜。以腹痛為首發或主要症狀者，可與紫癜同時，或紫癜後1～7天出現腹部表現，易被誤診為外科急腹症[12][13]。包括：

  • 噁心、嘔吐、腹瀉、粘液便、腸鳴音亢進。
  • 消化道出血：嘔血、黑便、便血。
  • 腹痛：最常見，多為臍周、下腹部或全腹部的陣發性絞痛，可有壓痛，但多無腹肌緊張。有腹肌緊張者容易誤診為外科急腹症。
  • 兒童常見腸套疊。偶見腸穿孔、腸壞死。
  • 偶有腹部表現早於紫瘢。

關節型

關節型過敏性紫癜，簡稱「關節型紫癜」[14]，又稱Schönlein型紫癜。在紫瘢的基礎上出現遊走性、反覆性發作的關節腫痛、壓痛及活動障礙。多累及踝、膝、肘、腕等大關節。數日後自愈，不遺留關節畸形。

腎型

腎型過敏性紫癜，簡稱「腎型紫癜」[15]，本病最嚴重的表現。在紫瘢出現後的1～8周出現。可呈急性腎炎症候群、急進性腎炎症候群、腎病症候群表現，亦可演變為慢性過程，部分病例可出現腎衰竭或終末期腎病。

混合型

混合型過敏性紫癜，簡稱「混合型紫癜」[16]，在紫瘢的基礎上合併上述兩種以上臨床表現。

實驗室檢查

血小板計數、凝血功能均無明顯異常。如有腎臟受累，可見尿常規、腎功能異常。

診斷

本病臨床經過具有特徵性，多數兒科病例可憑典型臨床表現獲得臨床診斷。對成人病例，如能完成皮膚活檢則更能確定診斷。所有腎功能持續惡化的患者，儘量完成腎活檢，以便評估預後。

治療

基本上是對症治療，除去除誘因外。主要對症藥物為皮質激素，抗組織胺藥、鈣劑、大劑量維生素C、止血藥等可作為輔助治療手段。

  1. 去除誘因：停用可疑藥物；避免接觸致敏食物；抗細菌感染、抗寄生蟲感染等。
  2. 皮質激素：強的松30mg Qd起，如1周內皮疹無好轉，可以加量至40～60mg Qd。病情嚴重者可靜脈應用。一般認為，皮質激素只能改善症狀，無法改變疾病病程。
  3. 抗組織胺藥
  4. 維生素C：5～10g/d，靜脈滴注，持續1周。
  5. 止血藥：安絡血、酚磺乙胺等。如有腎臟病變，抗纖溶藥應慎用。
  6. 腎臟病變嚴重者，按急性腎炎症候群、急進性腎炎症候群、腎病症候群等相應類型加用免疫抑制劑、抗凝藥等。

預後

多為自限性，一般6周內自愈；單純型及關節型恢復較快；多數預後，少數遷延數年。部分腎型患者有可能發展為慢性，甚至進展到終末期腎病。

歷史

Eduard Heinrich Henoch（英語：Eduard Heinrich Henoch）和約翰·盧卡斯·舍恩來因

參考文獻

  1. ^ Henoch. 術語在線. 全國科學技術名詞審定委員會.  （簡體中文）
  2. ^ 過敏性紫瘢病 anaphylactoid purpura. 樂詞網. 國家教育研究院 （中文（臺灣））. 
  3. ^ 張碧麗,王文紅,范樹穎.兒童過敏性紫癜575例分析[J].中華兒科雜誌, 2001, 39(11):646-649.DOI:10.3760/j.issn:0578-1310.2001.11.003.
  4. ^ 余陽華; 黃昊蘇; 龍禛朴; et al. 腹型过敏性紫癜45例临床分析. 《中國普通外科雜誌》. 2020, 29 (4): 7. doi:10.7659/j.issn.1005-6947.2020.04.010 （中文（簡體））. 
  5. ^ 中華醫學會兒科學分會免疫學組,中華兒科雜誌編輯委員會,中國兒童風濕免疫病聯盟. 中國兒童IgA血管炎診斷與治療指南（2023）[J]. 中華兒科雜誌,2023,61:(12)：1067-1076. DOI:10.3760/cma.j.cn112140-20230731-00055
  6. ^ 熱愛拉·加那提,劉細細綜述,朱學軍審校.免疫球蛋白A血管炎病因及發病機制的研究進展[J].中國當代兒科雜誌, 2023, 25(12):1287-1292.
  7. ^ 聶曉晶,陳伊.兒童IgA血管炎腎炎預後危險因素分析[J].臨床兒科雜誌, 2023, 41(12):895-902.
  8. ^ 白夢刻,楊曉青,梅曉峰,等.伴血脂異常的兒童IgA血管炎腎炎尿蛋白和病理特徵分析[J].天津醫藥, 2023, 51(7):751-755.
  9. ^ 王美秋,王忍,何旭,等. 130例兒童紫癜性腎炎臨床病理5年隨訪研究[J]. 中華腎臟病雜誌,2022,38:(03)：168-176. DOI:10.3760/cma.j.cn441217-20210407-00025
  10. ^ 繆澤群,鄭楷平.中西醫結合治療單純型紫癜的療效觀察[C]//中華中醫藥學會皮膚科分會第六次學術年會、趙炳南學術思想研討會、全國皮膚科中醫外治高級研修班.0[2024-09-09].
  11. ^ 柳龔堡,董巋然,沈淳,等. 重症腹型紫癜合併外科併發症的治療[J]. 中華小兒外科雜誌,2012,33:(12)：905-908.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2012.12.008
  12. ^ [1]劉彥,張家衡,李兵,等.腹型紫癜誤診為外科疾病的原因分析[J].臨床外科雜誌, 2005, 13(6):396-397.DOI:10.3969/j.issn.1005-6483.2005.06.036.
  13. ^ 易純慧,尹強.腹型紫癜誤診為小兒急腹症9例分析[J].臨床小兒外科雜誌, 2007, 6(5):2.DOI:10.3969/j.issn.1671-6353.2007.05.036.
  14. ^ 杜依群,杜宗詩.A群腦膜炎球菌多糖疫苗偶合關節型紫癜1例報告[J].實用預防醫學, 2003, 10(4):1.DOI:10.3969/j.issn.1006-3110.2003.04.056.
  15. ^ 丁晨.過敏性紫癜患者血漿CD89,PRDX1和AOPP水平的變化及其與腎型紫癜的相關性研究[D].承德醫學院,2024.
  16. ^ 封常霞,李慧貞,陳蘭英.混合型紫癜誤診誤治1例[J].中國麻風皮膚病雜誌, 2006, 022(008):702-703.DOI:10.3969/j.issn.1009-1157.2006.08.053.
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