腺苷脫氨酶

腺苷脫氨酶(英語:Adenosine deaminase)的是一種參與嘌呤代謝作用。它是用作拆解食物組織中的核酸中的腺苷。在人體中,它主要參與了免疫細胞的製造。若該酶突變,會造成T細胞B細胞自然殺手細胞皆無法表現的嚴重複合型免疫缺乏症(SCID)

腺苷脫氨酶
腺苷脫氨酶的絲帶圖。可見中央的離子。來自PDB 1VFL
有效結構
PDB 直系同源檢索:PDBe, RCSB
標識
代號 ADA;
擴展標識 遺傳學608958 鼠基因87916 同源基因37249 GeneCards: ADA Gene
EC編號 3.5.4.4
RNA表達模式
更多表達數據
直系同源體
物種 人類 小鼠
Entrez 100 11486
Ensembl ENSG00000196839 ENSMUSG00000017697
UniProt P00813 Q4FJZ7
mRNA序列 NM_000022.2 NM_007398.3
蛋白序列 NP_000013.2 NP_031424.1
基因位置 Chr 20:
43.25 – 43.28 Mb
Chr 2:
163.55 – 163.58 Mb
PubMed查詢 [1] [2]
Adenosine/AMP deaminase
crystal structure of plasmodium yoelii adenosine deaminase (py02076)
鑑定
標誌A_deaminase
PfamPF00962舊版
Pfam宗系CL0034舊版
InterPro英語InterProIPR001365
PROSITE英語PROSITEPDOC00419
SCOP英語Structural Classification of Proteins1add / SUPFAM
Adenosine deaminase (editase) domain
鑑定
標誌A_deamin
PfamPF02137舊版
InterPro英語InterProIPR002466
PROSITE英語PROSITEPDOC00419
SCOP英語Structural Classification of Proteins1add / SUPFAM
Adenosine/AMP deaminase N-terminal
鑑定
標誌A_deaminase_N
PfamPF08451舊版
InterPro英語InterProIPR013659

反應

腺苷脫氨酶對腺苷進行不可逆轉的脫氨作用,轉化腺苷為相關的核苷肌苷,移除胺基酸組

病理學

腺苷脫氨酶的突變基因使之不容易被表達,這是一些嚴重複合型免疫缺乏症(SCID)的原因。基因突變令ADA被過度產生是溶血性貧血原因之一。有一些證據表明,一個不同的等位基因(ADA2)可能會導致自閉症

ADA活性異常與多種疾病相關,如當人體發生結核桿菌侵襲時,人體主要啓動細胞免疫,T淋巴細胞和單核巨噬細胞分枝桿菌激活可引起ADA的活性增強,且間皮細胞吞噬分枝桿菌後產生的特異性細胞因子亦誘導ADA的活性增強。

參考文獻

深入閱讀