四氫生物蝶呤

四氫生物蝶呤tetrahydrobiopterin),又稱沙丙蝶呤Sapropterin),簡稱BH4, 是三種芳香族胺基酸羥化酶的一種重要輔酶苯丙氨酸羥化酶苯丙氨酸轉化為酪氨酸酪氨酸羥化酶酪氨酸轉化為左旋多巴色氨酸羥化酶色氨酸轉化為5-羥色胺。它也是一氧化氮合酶(NOS)合成NO的重要輔酶。

四氫生物蝶呤
臨床資料
核准狀況
給藥途徑Oral
ATC碼
法律規範狀態
法律規範
識別資訊
  • (6R)-2-Amino-6-[(1R,2S)-1,2-dihydroxypropyl]-5,6,7,8-tetrahydro-4(1H)-pteridinone
CAS號17528-72-2  checkY
PubChem CID
IUPHAR/BPS
DrugBank
ChemSpider
ChEBI
ChEMBL
CompTox Dashboard英語CompTox Chemicals Dashboard (EPA)
ECHA InfoCard100.164.121 編輯維基數據鏈接
化學資訊
化學式C9H15N5O3
摩爾質量241.25

臨床意義

四氫生物蝶呤合成和/或再生障礙可導致IV型苯丙酮尿症(PKU)以及神經遞質多巴胺5-羥色胺)。PKU患者血液里長期高濃度的苯丙氨酸可導致嚴重的神經損害,包括嚴重智力缺陷、小顱、言語延遲、癲癇和行為異常。

生物合成

四氫生物蝶呤由GTP經三次酶促反應(GTP環化水解酶I6-丙酮醯四氫生物蝶呤合成酶烏蝶呤還原酶)合成[1]

參考文獻

  1. ^ Thony B, Auerbach G, Blau N. Tetrahydrobiopterin biosynthesis, regeneration and functions. Biochem J. 2000,. 347 Pt 1: 1–16 [2009-01-20]. PMID 10727395. doi:10.1042/0264-6021:3470001. (原始內容存檔於2006-05-08).