反覆性風濕症

反覆性風濕症(英語:Palindromic Rheumatism;PR)是一種綜合症,典型徵狀為「反覆發生」且會「自己消退」的「關節」和「關節周邊」的發炎反應,即關節炎或是關節周圍軟組織的發炎風濕[1]。病程多為急性,由急性且快速進展的發作組成。徵狀包括一個或多個關節的疼痛、發紅、腫脹和功能障礙。反覆的(回文式的,英語:palindromic)發作間隔(頻率)和每次發作的時間長短(持續時間)由數小時到幾天不整,差異極大。隨時間進展,發作次數可能更為頻繁,但發作後並不會造成關節受損。這個綜合症被視為一種自體免疫性疾病,可能是一種尚未完全發展的類風濕性關節炎

反覆性風濕症
Palindromic rheumatism(PR)
又稱陣發性風濕症、復發性風濕症、回紋型風濕症
分類和外部資源
醫學專科風濕病學
ICD-11FA27.2
ICD-9-CM719.31、​719.3、​719.30、​719.36、​719.33、​719.32、​719.38
DiseasesDB9508
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表現

反覆性風濕症在人群中的正確盛行率並不清楚,非風濕病專科醫師通常認為這是一種罕見的情況[2]。然而,最近的加拿大研究顯示,在一群新發生關節炎的患者中,平均每新增一個反覆性風濕症的患者,對應的也增加 1.8 個類風濕性關節炎[3]。因此,推論反覆性風濕症的發生率低於類風濕關節炎,但並非像過去認知的一般罕見。此外,非風濕病專科醫師對此問題認識不足,誤診為痛風或是其它關節問題的情況相當常見[4]

反覆性風濕症,這個綜合症表現為一個或多個關節或是關節周邊的軟組織發炎,如同:關節炎和軟組織風濕症。發作時通常以單關節寡關節表現[5],徵狀會持續數小時或長達數天,然後徵狀完全消失。然而,反覆發作的情況會形成一種模式,在兩次發作間的無徵狀期可以持續數周至數月。最常受影響的是膝關節、掌指關節及近端指間關節等區域[5]。以全身來說,少數患者可能會合併發燒和關節腫脹。發作時,關節周邊的軟組織也會腫脹,特別是足跟組織墊和指腹組織墊。皮下組織可能出現結節[1]。發作的頻率隨時間及病程進展可以變高或變低,但發作後不應出現關節破壞[1]。若關節出現破壞,疾病可能已轉變為類風濕性關節炎。

好發於 20 至 50歲間的人群。一項研究顯示,平均發病年齡為 49 歲[3]

一個根據台灣健保資料庫的世代研究指出,反覆性風濕症的患者之後發展成其它自體免疫性疾病的風險增加,包括:類風濕性關節炎全身性紅斑狼瘡乾燥症全身性硬化病多發性肌炎[6]

原因

反覆性風濕症的病因不明。有人認為它是一種尚未完全發展的類風濕性關節炎,因患者中具有抗環瓜氨酸肽抗體英語Anti-citrullinated protein antibody(anti-CCP)和抗角蛋白抗體(AKA,anti-keratin antibodies)的比例較高,如同類風濕性關節炎患者[7]。與類風濕性關節炎和其他形式的關節炎不同,反覆性風濕症患者中男女比例相近[3]。 由病原體 Tropheryma whipplei(過去稱為 T. whippelii)感染造成的惠氏病英語Whipple disease(Whipple disease)常會出現反覆性風濕症一般的徵狀[8]

診斷

反覆性風濕症的徵狀和間歇發作的特質,診斷難度較高且需要更長的時間。徵狀與其他形式的風濕症、關節炎自體免疫疾病近似,且沒有特殊針對性(高特異度)的診斷檢驗,在確定診斷前需先排除其他可能的相關疾病。

目前沒有單一檢驗可以確定診斷。醫生可能根據病史、徵狀和體徵診斷。必須鑑別的情況包括:急性痛風關節炎和非典型的類風濕性關節炎急性發作。若沒有進行特定檢驗(如,關節液分析)是沒辦法區別以上疾病。要特別注意的是一個患者可能同時合併數種自體免疫性疾病於一身(重疊綜合症英語Overlap syndrome)。實驗室檢驗通常沒有異狀。血液檢驗可能發現紅血球沉降率(ESR)和C反應蛋白(CRP)上升,但其他項目則無明顯異常。日後可能進展成類風濕關節炎或其它自體免疫疾病的患者,包括類風濕因子抗環瓜氨酸肽抗體英語Anti-citrullinated protein antibody抗核抗體血清學檢驗可能出現異常。

格恩(Guerne)和魏斯曼(Weismann)在 1992 年提出的分類標準[9]

  • 單關節炎、軟組織發炎或極少數的多關節炎,短暫的突然發作和反復出現的病史,達 6 個月。
  • 醫師直接觀察到至少一次發作。
  • 不同發作時,曾影響 3 個或更多的關節。
  • 關節或骨頭的放射線檢查沒有出現侵蝕
  • 排除其他關節炎,如:類風濕性關節炎、全身性紅斑狼瘡或痛風。

處置

急性發作可用非類固醇抗炎藥(NSAIDs)治療。抗瘧藥,例如:羥氯喹(奎寧,hydroxychloroquine)可能有助於減少發作的頻率和持續時間,並可能減少它進展成類風濕關節炎的風險[10]

辭源

反覆性風濕症的名字中的「palindromic」源自希臘文palindromos」意指再次走同樣的路(palin = 再次 + dromos = 路徑)強調疾病是如何以相似的方式開始和結束,就像同一條路走兩次一般。單字「palindrome」代表「回文」,是指一個字的拚寫方式,由左至右(前拚)和由右至左(反拚)完全相同,例如:kayak(皮划艇)和 mum(媽媽)。

參考文獻

  1. ^ 1.0 1.1 1.2 Mankia, Kulveer; Emery, Paul. What can palindromic rheumatism tell us?. Best Practice & Research. Clinical Rheumatology. 02 2017, 31 (1): 90–98. ISSN 1532-1770. PMID 29221602. doi:10.1016/j.berh.2017.09.014. 
  2. ^ Cabrera-Villalba, Sonia; Sanmartí, Raimon. Palindromic rheumatism: a reappraisal. International Journal of Clinical Rheumatology. 2013-10, 8 (5): 569–577. ISSN 1758-4272. doi:10.2217/ijr.13.51 (英語). [永久失效連結]
  3. ^ 3.0 3.1 3.2 Powell, Anne; Davis, Paul; Jones, Niall; Russell, Anthony S. Palindromic rheumatism is a common disease: comparison of new-onset palindromic rheumatism compared to new-onset rheumatoid arthritis in a 2-year cohort of patients. The Journal of Rheumatology. 2008-06, 35 (6): 992–994 [2020-01-05]. ISSN 0315-162X. PMID 18412310. (原始內容存檔於2016-09-20). 
  4. ^ 劉明輝. 易被誤診的反覆發作性風濕症. 中華民國類風濕性關節炎之友協會. 2011-01-27 [2020-01-05] (中文(繁體)). [永久失效連結]
  5. ^ 5.0 5.1 Khabbazi, Alireza; Hajialiloo, Mehrzad; Kolahi, Sousan; Soroosh, Mohsen; Esalatmanesh, Kamal; Sharif, Sakinehkhatoon. A multicenter study of clinical and laboratory findings of palindromic rheumatism in Iran. International Journal of Rheumatic Diseases. 2012-08, 15 (4): 427–430. ISSN 1756-185X. PMID 22898224. doi:10.1111/j.1756-185X.2012.01739.x. 
  6. ^ Chen, Hsin-Hua; Chao, Wen-Cheng; Liao, Tsai-Ling; Lin, Ching-Heng; Chen, Der-Yuan. Risk of autoimmune rheumatic diseases in patients with palindromic rheumatism: A nationwide, population-based, cohort study. PloS One. 2018, 13 (7): e0201340. ISSN 1932-6203. PMC 6062130 . PMID 30048527. doi:10.1371/journal.pone.0201340. 
  7. ^ Salvador G, Gomez A, Vinas O, et al. Prevalence and clinical significance of anti-cyclic citrullinated peptide and antikeratin antibodies in palindromic rheumatism. An abortive form of rheumatoid arthritis?. Rheumatology (Oxford). August 2003, 42 (8): 972–5 [2010-04-18]. PMID 12730510. doi:10.1093/rheumatology/keg268. (原始內容存檔於2020-03-12). 
  8. ^ Krol, Charlotte G.; de Meijer, Paul H. E. M. Palindromic rheumatism: consider Whipple's disease. International Journal of Rheumatic Diseases. 2013-08, 16 (4): 475–476. ISSN 1756-185X. PMID 23992271. doi:10.1111/1756-185X.12084. 
  9. ^ Guerne, P. A.; Weisman, M. H. Palindromic rheumatism: part of or apart from the spectrum of rheumatoid arthritis. The American Journal of Medicine. 1992-10, 93 (4): 451–460 [2020-01-05]. ISSN 0002-9343. PMID 1341421. doi:10.1016/0002-9343(92)90177-d. (原始內容存檔於2010-08-19). 
  10. ^ Arthritis Foundation [1]頁面存檔備份,存於互聯網檔案館

外部連結