難梳頭髮症候群

難梳頭髮症候群 ，又名蓬髮症候群（uncombable hair syndrome, UHS）， 是一種罕見的頭髮結構異常疾病，影響程度不一。特徵是頭髮銀色，乾燥，捲曲，絲滑且無法梳理。在20世紀初首次被報道。通常在3個月至12歲之間變得明顯。難梳頭髮綜合症有幾種名稱，例如「玻璃絲髮」 (spun-glass hair)和「三角隧道毛髮」( pili trianguli et canaliculi)。在大多數情況下，這種疾病被認為是常染色體隱性遺傳的，但是在一些文獻中，多個家庭成員在常染色體顯性遺傳中表現出該特徵。根據與該疾病有關的最新科學研究，與難梳頭髮綜合症相關的三個基因是PADI3，TGM3和TCHH。這些基因編碼對毛干形成很重要的蛋白質。該疾病的臨床症狀出現在3個月至12歲之間。頭上的頭髮數量沒有變化，但是頭髮開始生長得更慢，變得越來越「不可克隆」。從臨床上看，所有頭皮毛干的50％必須受到該綜合症的影響。該綜合症僅影響頭皮的發乾，而在數量，質感或身體其餘部分的外觀方面均不影響頭髮的生長。

介紹

正常頭髮桿身（左）和難梳頭髮綜合症的頭髮桿身（右）

頭髮的數量正常，通常為銀金色或稻草色。雜亂無章，無法梳理平整，但可以通過編織進行控制。這是由三個可能基因之一的突變引起的。PADI3，TGM或TCHH。這些基因編碼參與毛干形成的蛋白質，並且改善通常發生在兒童後期。不可梳狀毛髮綜合症主要是常染色體隱性遺傳，但也可能是常染色體顯性遺傳，因為還有其他相關基因尚待鑑定。

到成年初期，蓬髮綜合症的症狀會自發改善或消失。患有綜合症的人的頭髮最終會放平，其質地接近正常。 例如愛因斯坦就患有蓬髮症候群