纖維化
纖維化（英語：fibrosis）是指正常器官或組織因受到超出自身修復能力的損傷後，受損處轉化為由成纖維細胞與含有膠原蛋白、纖連蛋白的細胞外基質構成的纖維化組織的過程[1][2] 。
| 纖維化 | |
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| 發生纖維化的心肌組織切片（經Movat染色），可見膠原蛋白與網狀纖維（黃色）、纖連蛋白（亮紅色）替代了原有的心肌組織（紅色），且有澱粉樣物質堆積（棕色） | |
| 類型 | 致病機轉[*] |
| 分類和外部資源 | |
| MeSH | D005355 |
在器官受到較輕微損傷時，組織中的成纖維細胞會參與修復過程，分泌細胞外基質並促進傷口收縮。之後，受損部位很快會被再生的正常組織替代。但是，在器官或組織受到嚴重損傷之後，成纖維細胞會分泌過量的細胞外基質，加之機體自身的再生能力無法完全修復損傷，造成受損部位最終被纖維化組織替代、最終損害器官的形態與功能異常。免疫系統尚未發育完全的胎兒能在器官或組織受損後，能進行不產生疤痕組織的修復。因此，慢性炎症可能是導致組織纖維化的決定性因素[3][1]。
病因
纖維化主要與肝硬化、肝炎、非酒精性脂肪性肝炎、慢性腎臟病、心肌梗塞、心臟衰竭、特發性肺纖維化、糖尿病，以及硬皮病等疾病有關[4]。
治療
截至2020年，尚無得到監管機構批准的藥物可以避免或逆轉纖維化過程[4]。部分藥物（如治療特發性肺纖維化的尼達尼布）具有部分抑制、減緩纖維化過程的效果[5]。以代謝過程為靶點的藥物可能具有較好的抗纖維化作用，一些開發中的藥物即以TGF-β、以及細胞外基質積累過程作為靶點[4]。
流行病學
纖維化是一種常見的疾病，全球範圍內每4人中就有1人罹患纖維化[4]。而在工業化國家中，45%的死亡都與纖維化造成的疾病有關[3]。依據一篇2020年的文章的整理推算，纖維化的主要發病器官依次是（每10萬人口每年）：肝臟（3,400人）、腎臟（1,213人）、心臟（332人）、肺（17.4人）、皮膚或系統性纖維化（5.6人）[4]。
纖維化相關疾病
- （肺，胰腺）囊腫性纖維化或囊性纖維化（Cystic fibrosis）
- 心內膜纖維化（Endomyocardial fibrosis）
- 肝纖維化（肝硬化）（Cirrhosis）
- 特發性肺纖維化（Idiopathic pulmonary fibrosis）
- 間質性肺病（Diffuse parenchymal lung disease）
- 縱隔纖維化（Mediastinal fibrosis）
- 腹膜纖維化（Retroperitoneal fibrosis）
- 塵肺病（Pneumoconiosis）
- 腫瘤纖維化（Neoplastic fibrosis）
- 脾臟纖維化（鐮狀細胞貧血的併發症）（Sickle-cell anemia）
參見
參考文獻
- ^ 1.0 1.1 White, Eric S; Mantovani, Alberto R. Inflammation, wound repair, and fibrosis: reassessing the spectrum of tissue injury and resolution. The Journal of Pathology. 2013, 229 (2): 141–144. ISSN 0022-3417. doi:10.1002/path.4126.
- ^ Distler, Jörg H. W.; Györfi, Andrea-Hermina; Ramanujam, Meera; Whitfield, Michael L.; Königshoff, Melanie; Lafyatis, Robert. Shared and distinct mechanisms of fibrosis. Nature Reviews Rheumatology. 2019, 15 (12): 705–730. ISSN 1759-4790. doi:10.1038/s41584-019-0322-7.
- ^ 3.0 3.1 3.2 Henderson, Neil C.; Rieder, Florian; Wynn, Thomas A. Fibrosis: from mechanisms to medicines. Nature. 2020, 587 (7835): 555–566. ISSN 0028-0836. doi:10.1038/s41586-020-2938-9.
- ^ 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 Zhao, Xiao; Kwan, Jennifer Yin Yee; Yip, Kenneth; Liu, Peter P.; Liu, Fei-Fei. Targeting metabolic dysregulation for fibrosis therapy. Nature Reviews Drug Discovery. 2019, 19 (1): 57–75. ISSN 1474-1776. doi:10.1038/s41573-019-0040-5.
- ^ Pulmonary Fibrosis Medications. American Lung Association. [2021-04-11]. （原始內容存檔於2021-04-13）.